DISLIPEMIAS
Bibliografia geral
Classificação de Frederickson-OMS
É uma classificação baseada na ordem de migração electroforetica:
· Tipo I – quilomicra
· Tipo IIa – beta-lipoproteinas
· Tipo III – IDL, ocupando uma zona que faz coalescer as b e as pré-b
· Tipo IV – pré-beta
· Tipo V – coexistência de pré-beta e quilomicra
· Tipo IIa - coexistência de beta e pré-beta
Classificação de Frederickson
Tipo I
Há aumento dos quilomicra e portanto hipertrigliceridémia.
Um processo simples e eficaz de reconhecer os quilomicra consiste no exame do soro após 24 horas de repouso a 4 graus.
Os quilomicra aparecem como um sobrenadante cremoso num soro límpido.
Este tipo é muito raro, não tendo sido descrito nenhum caso em Portugal.
Deve-se à falta da lipoproteina lipase ou da carência da apo CII, activadora da lipoproteina lipase
Tipo IIa
Há aumento das LDL com a consequente hipercolesterolémia
Há uma forma dependente da alimentação ( hipercolesterolémia poligénica) e outra devida à diminuição ou ausência de receptores
Tipo IV
Aumentam apenas as VLDL, havendo portanto uma hipertrigliceridémia.
O soro encontra-se turvo.
Pode ser devido a:
- · Resistência periférica à insulina com um hiperinsulinismo secundário com um aumento de lipólise e portanto maior produção de triglicéridos
- Diminuição da destruição de triglicéridos por carência em apo C
Tipo III
Há acumulação de IDL que se manifesta na electroforese por uma banda larga( broad beta) que engloba as bandas das beta e pré-beta.
O colesterol e triglicéridos estão elevados.
Tipo V
É a associação dos tipos I e IV, ou seja, aumento dos quilomicra e VLDL com a consequente hipertrigliceridémia.
O soro apresenta um sobrenadante cremoso( quilomicra) e um infranadante turvo (VLDL).
Tipo IIb
É a associação dos tipos II e IV, implicando assim o aumento de colesterol e triglicéridos.
Criticas a esta classificação
Na ideia de Frederickson esta classificação referia-se apenas a fenotipos de uma alteração do genotipo – cada tipo seria a expressão de uma mutação, ou seja de um genotipo
Actualmente este conceito não pode ser aceite pelas seguintes razões:
· Nem sempre a árvore genealógica mostra tratar-se do mesmo fenotipo
· Após o tratamento é frequente observar mudança dos tipos, particularmente Iib em IV.
· Há dislipémias, as dislipémias normolipémicas que não entram nesta classificação.
Classificação de De Gennes
Esta classificação segue critérios bioquímicos e precisa alguns critérios:
Associação de varias dislipemias
Pode haver num mesmo doente associação de varias dislipemias
Hipercolesterolemias
Bibliografia
Directorios
http://www.emedicinehealth.com/high_cholesterol/article_em.htm
Textos
LDL
Hipercolesterolemia poligenica
Há uma associação entre excesso de lípidos alimentares, nomeadamente ácidos gordos saturados e uma alteração genética da homeostase do colesterol.
O colesterol é inferior a 300.
É sensível à dieta.
Hipercolesterolemia familiar
São hipercolesterolémias elevadas de origem genética, pouco sensíveis à dieta.
Nas formas heterozigoticas, o colesterol situa-se entre 300 e 400 e nas homozigoticas acima de 400.
São quase sempre devidas a alterações dos receptores BE.
Acompanham-se de xantomas cutâneos e tendinosos.
Os homozigoticos desenvolvem doença coronária antes dos 30 anos, sendo o prognostico grave.
As formas heterozigoticas tratam-se com estatinas.
As homozigoticas podem ser tratadas com sequestrantes dos ácidos biliares e colesterol-aferese.
Bibliografia
Hipertrigliceridémias
As VLDL e os triglicéridos estão aumentados, mas não os quilomicra.
O soro encontra-se turvo.
Hipertrigliceridémias primarias
Hipertrigliceridémia familiar
Triglicéridos aumentados na ausência de outras causas
Existe noutros membros da família
É devida à hiperprodução de VLDL
Sindroma de deficiência em HDL
Hipertrigliceridémia moderada
Grande baixa das HDL
Hipertensão dislipémica familiar
Hipertensão antes dos 60 anos
Hipertrigliceridémia
Ocorre em 15% dos hipertensos
Hipertrigliceridemia com remanescentes
Remanescentes semelhantes às IDL
Bibliografia
Hipertrigliceridémias secundárias
Podem-se observar na obesidade, alcoolismo, diabetes e insuficiência renal
Hiperlipemia mista
Triglicéridos e colesterol aumentados.
Embora as alterações lipídicas muitas vezes não sejam grandes, acarreta um risco aumentado, especialmente na diabetes tipo 1.
Quilomicronemias
Correspondem ao tipo I de Frederickson.
Há aumento isolado de quilomicra.
Num soro mantido 24 horas no frigorifico, os quilomicra sobrenadam.
Devem-se a uma deficiência da liproteina lipase.
São muito raras.
Dislipemias familiares com IDL( tipo III)
Há uma acumulação de IDL reconhecível na electroforese por uma banda englobando as beta e pré-beta (broad beta) e pelas suas caracteristocas na ultracentrifugação(floating beta).
O colesterol e trigliceridos estão aumentados.
Deve-se a uma homozigotia do alelo E2, que tem uma capacidade deficiente de ligação aos receptores, ao contrario dos E3 e E4.
Dislipemias normolipemicas
Tipo IV latente
Designação introduzida por HALPERN em 1973 para designar aumento da pré-beta com trigliceridos normais.
Os triglicéridos surgem aumentados quando doseados três horas após uma refeição
As VLDL têm uma composição alterada
Apoproteinas
Há casos de aumentos isolados de apo B.
Lp(a)
É uma variante das LDL, sendo a sua síntese controlada geneticamente.
Bibliografia
Isoformas da apo E
Descreveram-se isoformas da apo E com normolipémia.
Dislipemias secundarias
Diabetes
Diabetes e mortalidade cardiovascular
A mortalidade cardiovascular representa 70 a 75% da mortalidade dos diabéticos, sendo maior nas mulheres
O papel da insulina no metabolismo das lipoproteinas é independente dos seus efeitos sobre a glicose.
Modula a lipoproteina lipase e pode influenciar a LCAT.
Os trigliceridos estão aumentados nas diabetes.
O colesterol está nornal.
As HDL estão significativamente mais baixas.
As apo AI estão baixas no tipo I.
As apo CII e CIII estão aumentadas.
Nas mulheres as alterações lipidicas são maiores e nunca recuperam totalmente.
A dislipemia representa um factor de risco importante pois que a mortalidade cardiovascular representa 70% das causas de mortalidade da diabetes.
Suprarenal
Os corticoides provocam uma resposta bifásica nos lipidos – descida seguida de subida
No Cushing e em doentes tratados com corticoides os triglicéridos estão elevados e associados a uma maior captação de ácidos gordos livres
Tiroideia
No hipotiroidismo há hipercolesterolémia e por vezes hipertrigliceridemia por uma captação deficiente de LDL pelos receptores e actividade diminuída da lipoproteina lipase.
Colestase
Há uma hiperlipemia marcada causada por uma lipoproteina anormal, a lipoproteina X.
Nefropatias
A insuficiência renal crónica pode estar associada com hipertrigliceridémia e hiperquilomicronemia.
A lipoproteina lipase tem uma actividade diminuída devido à existência de um seu inibidor.
Os trigliceridos estão associados com a clearance de creatinina.
A hemodiálise não melhora esta situação.
As HDL estão baixas, sendo a sua subida após uma transplantação um sinal de bom prognóstico.
Na nefrose há hipercolesterolémia.
Na hemodiálise há hipertrigliceridemoa.~~~
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